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發(fā)作性睡病Narcolepsy307.44(F51.11)

診斷標(biāo)準(zhǔn)

在同一天內(nèi)反復(fù)地不可抗拒地需要睡眠、陷入睡眠或打盹。在過去3個月內(nèi)必須每周出現(xiàn)至少3 次?！〈嬖谙铝兄辽? 項(xiàng)癥狀　猝倒發(fā)作，定義為下面的(a) 或(b)時(shí)，每月至少出現(xiàn)幾次：長期患病的個體中，短暫（數(shù)秒到數(shù)分鐘）發(fā)作性雙側(cè)肌張力喪失，但維持清醒狀態(tài)，可以通過大笑或開玩笑誘發(fā)；　兒童或個體在發(fā)生的6 個月內(nèi)，自發(fā)地扮鬼臉或下頜脫落發(fā)作，伴吐舌或全面肌張力減退，且無任何明顯的情緒誘因。下丘腦分泌素缺乏，采用腦脊液(CSF) 測定下丘腦分泌素-1 免疫反應(yīng)值（使用相同的測定法，小于或等于健康受試者三分之一的數(shù)值，或者小于或等于110 皮克/毫升）。腦脊液的下丘腦分泌素-1 測試水平低，不是在急性腦損傷、炎性反應(yīng)或感染的背景下觀察到?！∫归g多導(dǎo)睡眠圖呈現(xiàn)出快速眼動(REM) 睡眠潛伏期小于或等于15 分鐘，或多次睡眠潛伏期測試顯示平均睡眠潛伏期小于或等于8 分鐘，以及2 次或更多次的睡眠發(fā)作REM 期。

標(biāo)注如果是

347.00(G47.419) 發(fā)作性睡病無猝倒但伴下丘腦分泌素缺乏：符合診斷標(biāo)準(zhǔn)B 要求需要低腦脊液下丘腦分泌素-1的水平和陽性多導(dǎo)睡眠圖/多次睡眠潛伏期測試，但不存在猝倒（不符合診斷標(biāo)準(zhǔn)B1）。347.01(G47.411) 發(fā)作性睡病伴猝倒但無下丘腦分泌素缺乏:這種罕見的亞型(小于5% 的發(fā)作性睡病案例)：符合診斷標(biāo)準(zhǔn)B 要求的猝倒和陽性多導(dǎo)睡眠圖/多次睡眠潛伏期測試，但腦脊液下丘腦分泌素-1 的水平是正常的(不符合診斷標(biāo)準(zhǔn)B2) 。347.OO(G47.419) 常染色體顯性小腦共濟(jì)失調(diào)、耳聾和發(fā)作性睡病：這種亞型是由外顯子21 的DNA( 胞嘧啶-5)-轉(zhuǎn)甲基酶-1 突變引起，其特征為晚期發(fā)生(30-40 歲)的發(fā)作性睡?。ò榈突蛑卸饶X脊液下丘腦分泌素-1 水平) ，耳聾、小腦共濟(jì)失調(diào)，最終癡呆。347.00(G47.419) 常染色體顯性發(fā)作性睡病、肥胖癥和2 型糖尿?。涸诤币姷陌咐?，發(fā)作性睡病、肥胖癥和2 型糖尿病以及低腦脊液下丘腦分泌素-1 水平，與髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白基因的突變有關(guān)。347.10( G47.429)繼發(fā)于其他軀體疾病的發(fā)作性睡?。哼@種亞型是繼發(fā)于那些下丘腦分泌素神經(jīng)元感染(例如， Whipple病、結(jié)節(jié)病)、創(chuàng)傷或腫瘤破壞等軀體疾病的發(fā)作性睡病。編碼備注(ICD-9-CM的編碼僅為347.10) 首先編碼潛在的軀體疾病(例如，040.2 Whipple病、347.10 繼發(fā)于Whipple病的發(fā)作性睡病)。

標(biāo)注目前額嚴(yán)重程度

輕度：不頻繁地猝倒(每周少于1 次)，每天只需1 次或2次打盹，較小地干擾夜間睡眠。中度：每天或幾天猝倒1 次，每天需要多次打盹，干擾夜間睡眠。重度：每天多次耐藥性猝倒發(fā)作，幾乎持續(xù)存在睡意，干擾夜間睡眠(即運(yùn)動、失眠、生動的夢）。